Entenda la Hemofilia, un trastorno en la coagulación de la sangre

Entenda la Hemofilia, un trastorno en la coagulación de la sangre

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La hemofilia A es un trastorno que afecta la capacidad de la sangre de coagular correctamente, debido a un defecto del factor de coagulación sanguínea VIII. Cuando existe un déficit de este factor, la sangre no coagula bien y el sangrado no se detiene.

Al momento de sangrar, ocurren una serie de reacciones a través de los cuales se forman los coágulos de sangre. A todo este proceso se le llama cascada de coagulación y en ella participan ciertas proteínas especiales que tienen una función coagulante.

El factor VIII es una de esas proteínas con función coagulante, y la incapacidad de producir suficiente cantidad de este elemento es la llamada hemofilia

Esta enfermedad es provocada por un rasgo hereditario recesivo en el cromosoma X. Debido a que las mujeres tienen doble cromosoma X, si el gen defectuoso del factor VIII está presente en uno, el gen del otro cromosoma podrá producir la cantidad suficiente de factor VIII. Sin embargo, como los hombres solo tienen un cromosoma X, si el gen falla, no tiene otro cromosoma X que pueda cubrir el defecto, así que la persona será hemofílico. Es por esto que la gran mayoría de las personas que sufren de esta enfermedad son varones.

Los síntomas de la Hemofilia tipo A

Los síntomas y su gravedad son bastantes variables, sin embargo, el síntoma principal es el tiempo prolongado de sangrado. Este síntoma se comienza a apreciar por lo general cuando el bebé comienza a gatear y caminar, cuando se empieza a hacer raspones y pequeñas cortaduras con más frecuencia. En los casos leves, la enfermedad puede pasar desapercibida hasta edades más avanzadas. Otros síntomas de la hemofilia A pueden incluir:

  • Sangre en la orina o en las heces.
  • Hematomas.
  • Sangrado por la nariz.
  • Sangrado sin razón aparente.
  • Sangrado por largo tiempo por heridas, cirugías y extracciones dentales.

El diagnostico de la Hemofilia

Para poder determinar si se tiene hemofilia A, se deberán hacer estudios de coagulación, para los cuales se necesitarán los siguientes exámenes:

  • Tiempo de sangría.
  • Actividad del factor VIII en suero.
  • Tiempo de protrombina.
  • Nivel de fibrinógeno.
  • Tiempo parcial de tromboplastina.

Para el tratamiento de la hemofilia se debe buscar la reposición del factor VIII de coagulación. La cantidad que se recibirá depende de la gravedad del sangrado, la zona en donde esté ocurriendo el sangrado y el peso y talla de la persona.

Cuando la hemofilia es leve, se puede usar un medicamento llamado desmopresina, cuya función es usar el factor VIII que se encuentra en el revestimiento interno de los vasos sanguíneos. Con el tratamiento adecuado, las personas con este trastorno pueden llevar vidas bastante normales.